永存动脉干加主动脉弓离断是一种非常罕见的复杂先天性心脏病，其发病概率约为百万分之三到二十，就连很多医生都没听说过这种疾病。由于畸形复杂，手术难度非常大，国内仅个别医生有能力完成治疗此疾病手术。
近日，香港大学深圳医院（以下称“港大深圳医院”）儿童心脏科成功完成深圳首例新生儿永存动脉干加主动脉弓离断手术治疗，患儿术后恢复良好，即将出院。
未出生就被查出永存动脉干
永存动脉干有多“可怕”？港大深圳医院心血管医学中心副主任、儿童心脏科主任丁以群教授介绍，正常人的心脏分为左右心脏，分别连接着主动脉和肺动脉，承担着人体的体循环和肺循环。但是在永存动脉干的宝宝中，心脏上只有一根动脉，因此大量的血会涌入肺血管床，造成宝宝心功能衰竭，并迅速进展成肺动脉高压，危及患儿生命。而主动脉是人体中最粗的一根血管，分为升主动脉，主动脉弓和降主动脉，血液在经过主动脉弓后到达降主动脉，供应人体下半身的器官。主动脉弓离断的宝宝降主动脉和主动脉弓分离，意味着下半身的血供只能靠动脉导管来供应，可能导致下半身器官出现缺氧和缺血的状态，极其容易出现休克导致死亡。永存动脉干合并主动脉弓离断联合存在是罕见加罕见的“超级杀手组合”，如不及时手术，患儿将在出生后很快死亡。
患儿未出生时被发现患有此项严重的先天心脏畸形“超级杀手组合”。父母咨询了很多医生，都被告知该病极为罕见且很难治疗，甚至多次被建议放弃胎儿。经病友推荐，小宝父母带着最后一丝希望来到港大深圳医院儿童心脏科主任丁以群教授团队就诊。丁教授团队对胎儿的心脏畸形做了细致的评估，并与家属做了充分的沟通。“我们感受到了医务人员的专业、热忱及关爱，选择勇往直前。”孩子的父母最终决定给孩子一个机会，也给自己一个机会，继续妊娠。
超高难度矫畸 顺利完成根治
病例罕见，手术风险极大，安全高效完成手术及术后治疗，是丁以群教授团队关心的首要问题。
为此，丁以群教授团队为孩子提前制定了周密又安全的诊疗方案，包括患儿分娩后的转运，手术时机和方式的选择，新生儿心脏大手术麻醉的挑战，术前术后围术期的管理方方面面。丁以群教授表示，“我们手术团队不仅需要将主动脉弓和降主动脉重新连接，而且还要将动脉干分割成主动脉和肺动脉，手术复杂、工作量巨大。另外孩子仅3公斤重，手术区域非常小。对先天性心脏病外科医生来说是个巨大的挑战，国际上报道的手术死亡率最高可达68%。”
小宝出生后，立即被安全转运到港大深圳医院儿科CICU。10月15日，历经5小时39分“奋战”，丁以群教授团队顺利完成了根治手术。手术过程非常完美，心脏畸形得以顺利矫治。在儿科CICU医护人员的精心呵护下，小宝安然度过了术后危险期，即将顺利出院，回归父母的拥抱。
（责任编辑 ：韩璐）
